Epidermolyse bulleuse

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Épidermolyse bulleuse

 

L’épidermolyse bulleuse est une maladie génétique rare qui affecte environ 500 000 personnes dans le monde entier. Elle est la conséquence d’un défaut de jonction entre l’épiderme et le derme.

 

 

Plus d’informations

L’épidermolyse bulleuse est caractérisée par la fragilité de l’épithélium, qui entraîne le décollement bulleux au moindre coup ou frottement.

Lorsqu’elles éclatent, les bulles sont une cause de douleur, de plaies ouvertes et d’infection. La formation de bulles peut se limiter aux mains et aux pieds en raison des frottements mais, dans les formes les plus sévères, l’ensemble du corps peut être atteint et les plaies guérissent lentement, en entraînant la formation de plaies suintantes, douloureuses et cicatricielles.

Il existe plus de 20 formes différentes d’épidermolyse bulleuse (EB) qui peuvent être divisées en trois groupes en fonction de la localisation des symptômes : EB simple, EB dystrophique et EB jonctionnelle.

Pour plus d’informations, consultez le site Web http://www.epidermolyses-bulleuses.fr/

Les plaies devraient être recouvertes avec des pansements non adhérents, comme Urgotul1, pour éviter la douleur et favoriser la cicatrisation. Sur certaines zones, même avec ce type de pansement, il peut être utile d’appliquer une couche de vaseline.

Le pansement devrait ensuite être recouvert d’une compresse stérile maintenue en place par un bandage très souple et du sparadrap, en veillant à ne pas coller ce dernier directement sur la peau et à ne pas trop serrer le bandage.

Pour les plaies localisées sur les mains ou les pieds, séparer les doigts et les orteils les uns des autres pour permettre la cicatrisation : placer les pansements dans les espaces interdigitaux et les maintenir en place avec une petite bande autour des poignets et des chevilles.

http://www.epidermolyses-bulleuses.fr/Des-soins-adaptes/Les-pansements

 


These advices or recommendations do not replace expert opinion based on a full diagnosis.

Pour les parents d’un nouveau-né atteint d’EB

Un nouveau-né atteint d’EB devra probablement rester à l’hôpital plusieurs semaines après le diagnostic, afin de laisser suffisamment de temps aux parents pour apprendre à s’occuper de leur bébé et préparer son retour à la maison.

Liens connexes

Il est conseillé de profiter de cette période pour prendre contact avec les différents organismes susceptibles de fournir une aide financière et pratique.

Pour plus de détails, consultez le site Web http://www.epidermolyses-bulleuses.fr/Des-soins-adaptes.

La naissance d’un bébé atteint d’EB peut s’avérer angoissante pour les parents, mais sachez qu’il existe des groupes de soutien et d’entraide dans le monde entier. Vous pouvez par exemple consulter le site http://www.debra.fr/

Pour les parents d’un enfant atteint d’EB

Lorsque l’enfant grandit, les parents doivent faire face à de nouveaux problèmes, en particulier concernant son éducation et ses interactions sociales. Dans la majorité des cas, les enfants atteints d’EB sont en mesure d’aller à l’école de leur quartier.

Cependant, si la maladie de l’enfant est trop handicapante ou si les parents s’inquiètent de son bien-être en leur absence, il est possible de l’inscrire dans une école spécialisée qui sera adaptée à son handicap, ou de lui donner des cours à domicile.

Plus d’informations

Pour déterminer la solution la mieux adaptée, les parents peuvent contacter à l’avance l’école choisie et demander conseil à leur médecin.

À l’école, certaines activités peuvent être parfois inadaptées pour un enfant atteint d’EB. Par exemple, le cours de sport peut être remplacé par un cours d’arts plastiques, de musique, etc. Il convient cependant d’examiner le rapport avantages/risques au cas par cas avant de prendre une décision.

Vivre avec un enfant atteint d’EB peut être source d’angoisse et de stress pour les parents. Il existe des groupes de soutien dans le monde entier, par exemple : http://www.debra.fr/

Pour plus d’informations, consultez le site Web http://www.epidermolyses-bulleuses.fr/Au-quotidien

Pour les adultes atteints d’EB

Dans les cas d’épidermolyse bulleuse légère, il est possible que les signes et les symptômes de la maladie n’apparaissent pas avant l’adolescence ou le début de l’âge adulte.

Bien qu’il n’existe aucun traitement curatif pour l’épidermolyse bulleuse, le patient devra suivre le traitement recommandé par son médecin pour prendre en charge les symptômes de sa maladie :

  • Prévention de la douleur
  • Soin et prévention des plaies
  • Prévention de l’infection

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(1) Dispositif Médical de classe IIb (G-Med).
Intégralement remboursable LPPR (Séc. Soc. 60 % + Mutuelle 40 %).


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Last update : 7 décembre 2018